鱼鳞病临床类型有哪些

2017-07-22 10:49:25 来源:
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鱼鳞病患者绝大多数病人产生此病后,随着年龄的增加会逐渐扩大加重,稳定的很少,因此期待不治自愈的希望很小,1旦发现有病就要早日治疗,以期早日康复。

鱼鳞病是1种遗传性角化障碍性皮肤病,其共同特点为4肢伸侧或躯干部产生很多干燥、粗糙状如鱼鳞的、角化性鳞屑、有深重斑纹、好起白皮。寒冷干燥季节加重,温暖湿润季节减缓。好治而容易复发,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有1些不适的感觉,特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。随着时期的进步,生活水平的不断提高,人们对鱼鳞病的治疗与康复渴望至极。医学界对如何攻克鱼鳞病也是1个新的课题。

①鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

为1少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍3联症构成的综合征。几近所有患者诞生时就有广泛的鱼鳞病侵害,约1半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐渐减缓,成年后消失殆尽。毕生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度侵害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病侵害;其他侵害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同1患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽,鱼鳞病临床类型有哪些。

大多数患者在诞生后4~30个月内产生神经系统病变,主要为智力障碍,鱼鳞病临床类型有哪些,痉挛性4肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,最少延续至青春期方减缓或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

②鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:

这是1个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:1近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为118岁女性,身高137cm。诞生时面部即有红皮病表现,双足背少量大疱。诞生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,鱼鳞病临床类型有哪些,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,鱼鳞病临床类型有哪些,除无痉挛性瘫痪外,有类似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

③智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:

婴儿期病发。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫3联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,鱼鳞病多是常染色体隐性遗传而至,但也不能排除性连锁遗传。

了解了鱼鳞病的临床类型,可以辩证施治。积极配合医生,公道科学的救治,早日告别病痛的折磨。享受健康。

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