鱼鳞病可以并发哪些疾病

2017-07-24 06:55:39 来源:
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鱼鳞病相干综合征,大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外,伴随不同程度的鱼鳞病样侵害,也是这些综合征的重要组成部份。临床症状各不相同的IAS,多是基因多效性的1种表现。鱼鳞病的相干综合征主要有:

①鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征:

为1少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍3联症构成的综合征。几近所有患者诞生时就有广泛的鱼鳞病侵害,约1半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步减缓,成年后消失殆尽。毕生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度侵害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病侵害;其他侵害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同1患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。

大多数患者在诞生后4~30个月内产生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性4肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,最少延续至青春期方减缓或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

②鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:

这是1个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征,鱼鳞病可以并发哪些疾病。在病案记载中:1近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为118岁女性,身高137cm。诞生时脸部即有红皮病表现,双足背少许大疱。诞生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38,鱼鳞病可以并发哪些疾病。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有类似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

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