鱼鳞病-遗传方式

2017-07-30 10:57:14 来源:
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鱼鳞病遗传方式
鱼鳞病是1种以皮肤干燥伴随鱼鳞状鳞屑为特点的遗传性皮肤病,鱼鳞病-遗传方式。由于遗传方式、形态学和组织学上的不同,本病临床有多种分型,其中最多见的、多发的是寻常型鱼鳞病,其主要临床特点是:诞生时皮肤外观正常,诞生数月后病发,尔后随年龄的增长病情逐渐加重,皮肤干燥,皮面出现细薄的片状鳞屑,皮损以4肢伸侧为重尤以小腿明显,同时伴随掌跖角化增厚,手背、上臂、股外侧皮肤增厚,有时还伴随甲变脆、毛发稀疏等。1般患者在1~4岁时症状已较明显。皮损在冬季寒冷干燥季节加重,在湿润温暖的夏季减轻。部分患者成年后皮损可逐渐减轻。患者常有家族遗传史,自幼病发延续终生。中医称为“蛇身”、“蛇皮”,民间旧称“鱼鳞癣”。
寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式:①常染色体显性遗传。其主要遗传特点是:患者双亲中最少有1人得病,每代人均有病发,病发机率为50%,每代人中**病发率相等。②性联遗传,也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是:几近全部见于男性病发,女性仅属于携带基因者而病发极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不病发只是该基因的携带者,鱼鳞病-遗传方式,携带者的儿子有半数接受该基因此出现症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式,鱼鳞病-遗传方式。
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