临床上先天性鱼鳞病的症状

很多患者喜欢打听其他患者的治疗情况，但犹如不容易治愈，易复发，乃至片面的认为鱼鳞病是治不好的。其实鱼鳞病只要找到根本缘由是完全可以治愈的，医治的方法也很多。

先天性鱼鳞病是1种先天性常染色体隐性遗传性皮肤病。主要为全身或部份表皮过度角化，颗粒层萎缩或消失及皮脂腺萎缩，导致皮肤干燥、粗糙呈鱼鳞状。

父母多为近亲结婚。诞生时皮肤即有干燥、潮红、发亮，似蒙上1层棕黄色牛皮纸。眼睑外翻，由于上皮细胞增生过盛，阻塞鼻孔，而致使呼吸受影响。皮肤紧张将口形改变，口周可见皲裂，耳壳增厚。指甲、毛发发育不良，且质地松脆，指、趾拳曲不能动。轻症者角化层较薄，呈棕红色或淡红色，反复剥脱可延至数月，终究局限于4肢伸侧。重症多因不能吮奶或继发感染而死亡，临床上先天性鱼鳞病的症状。

先天性鱼鳞病临床症状的介绍：

(1)常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病，本型为常见的轻型鱼鳞病，亲代1方或双方得病则家中常有多人摧患，但无性别差异。常自幼年病发，随年龄增长而加重，至青春期症状最为显著，以后即停止发展。皮损表现轻重不1，轻者仅冬季皮肤干燥，无明显鳞屑，搔抓后有粉状落屑，称为干皮症。

特点是诞生时症状不显著，但至生后几个月，95%在3岁前，临床上先天性鱼鳞病的症状，于背及4肢伸侧出现淡褐至深褐色菱形或多角形鳞屑，牢牢贴在皮肤上而其边沿则呈游离状。其后在躯干及4肢屈侧也可出现鳞屑，皮肤较干燥，下肢的鳞屑较躯干的粗糙，腋下及臀裂常不波及。头皮可有轻度鳞屑。手背常见有毛囊性角质侵害，并有掌跖角化过度。常在诞生后第2年(有的乃至第5—6年也不出现)病变范围和程度才达高峰。夏季或居住在温热地区者脱屑轻。每当温度下落，暴露部的表皮失水相对增加时即病发。根据其鳞屑的严重程度，其名称也可不同。病程很不1致，到成年后，每当皮脂腺和汗腺活跃时，症状减轻或消失，唯一皮肤干燥感。很多患者并发异位性皮炎、枯草热、湿疹、哮喘等。

(2)性联遗传寻常鱼鳞病：较少见。由于本病的基因在X染色体上，故仅见于男性，可于生后或婴儿期病发。皮损与上型略异，鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，常常遍及全身，腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累;腹部较背部尤重。如脸部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。1般不产生毛囊角化。掌跖距皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增剧。

性联性遗传寻常性鱼鳞病的遗传具有以下特点：

1、人群中男性患者远多于女性患者，家系中常常只有男性患者

2、双亲无病，儿子可能病发，女儿则不会病发;儿子如果病发，母亲肯定是1个携带者中，女儿也有1/2的可能性为携带者

3、男性患者的兄弟、外祖父、舅父、姨表兄弟、外甥等也多是患者

4、如果女性是患者，其父亲1定是患者，母亲1定是携带者。

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