先天性鱼鳞病的主要类型

由于现代社会人们生活、学习压力越来越大，鱼鳞病也多有产生。1方面影响人们的身心建立康，也对家庭关系造成了要挟。

先天性鱼鳞病包括板层状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病、性联遗传寻常鱼鳞病，先天性鱼鳞病的主要类型。下面我们来详细介绍1下先天性鱼鳞病的主要类型。

(1)板层状鱼鳞病

板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传,生后全身即为1层广泛的人棉胶状的膜牢牢地包裹,多引发眼睑及唇外翻.很多天后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边沿游离.常常对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显.掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长，先天性鱼鳞病的主要类型.病程经过缓慢,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在.本病属常染色体隐性遗传.

(2)表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病

表皮松解性角化过度鱼鳞病具有高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.生后或生后数月,可有泛发性及局限性侵害.泛发性者诞生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑显现湿润面,红斑可逐渐消失,可再产生较厚疣状鳞屑.局限性者仅在4肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生侵害称豪猪状鱼鳞病.本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤.使用抗生素控制感染,可减轻水疤的产生.手掌受累者可影响功能.

(3)常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病对称好发于4肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为著.严重者可波及全身,伴随掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变.1般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或唯一轻度鳞屑.通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛.患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等.

常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病为常见的轻型鱼鳞病,亲代1方或双方得病则家中常有多人摧患，先天性鱼鳞病的主要类型,但无性别差异.常自幼年病发,随年龄增长而加重,至青春期症状最为显著,以后即停止发展.皮损表现轻重不1,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症.或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病.常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边沿游离.亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病.更有角质增殖异常显著;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病.

(4)性联遗传寻常鱼鳞病

由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期病发.皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,常常遍及全身,腋窝、国窝及肘窝等部亦可受累;腹部较背部尤重.如脸部受累,则仅限于耳前及颜面侧面.1般不产生毛囊角化.掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧.本病女性为携带者,1般不病发,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑.角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力.