层状鱼鳞病的特征

鱼鳞病是1种常见的角化障碍性皮肤病，除遗传外，脂质代谢异常、维生素A低下、表皮增生和脱落之间的不平衡可能导致病情加重，层状鱼鳞病的特征。患者皮肤皲裂、表皮僵硬、汗毛稀少、排汗异常，影响内分泌系统。鱼鳞病临床分为几大种类，在这里介绍1下板层状鱼鳞病

板层状鱼鳞病属常染色体隐性遗传，过去又称为非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，现在称为板层状鱼鳞病。

患儿诞生时或诞生后不久即产生，其特点为大的灰棕色鳞屑，4方形.中央藏着，边沿游离高起，严重者鳞屑可厚如铠甲，层状鱼鳞病的特征，轻症者仅产生于颈部、肘窝、腘窝。常有掌跖中度角化过度。可有臭汗症。大多数患儿毛囊口如火山口样。1/3病人可出现睑外翻。

火棉胶婴儿是板层状鱼鳞病的1型。也有人认为此型是几种遗传方式的混合型。婴儿诞生时全身皮肤发亮紧张、好似被1层干燥的火棉胶薄膜所覆盖，但黏膜不受累。头发穿膜而出。由于薄膜的紧束导致患儿双睑外翻.口唇半外翻，耳轮变形构成皱折，肢体限制于1特殊的位置。在生后24小时内开始出现裂隙和脱皮，并有大片角蛋白性层片脱落，有些病例在这类层状剥脱后很快即见好转或完全恢复，有些则仍可陆续有局部脱屑。多数病例为广泛波及，尤以屈侧明显。大多数患儿的睑外翻和口唇外翻可逐渐恢复，耳廓恢复正常。但有的未完全恢复可遗留后遗症。此类婴儿多早产，但不合并内脏畸形，因此可正常生存。

了解板层状鱼鳞病，可让患者朋友正确的预防与治疗相结合，能减缓病情。